Un estudio liderado por Biogipuzkoa sugiere que el daño muscular podría ser la clave para entender mejor la esclerosis lateral amiotrófica.
En Euskadi, un reciente estudio realizado por el Instituto de Investigación Sanitaria de Osakidetza, conocido como Biogipuzkoa, ha propuesto un enfoque innovador en el entendimiento y posible tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Este trabajo, que ha sido dirigido por un grupo de prestigiosos investigadores, incluyendo a la Dra.
Sonia Alonso Martín y el Dr.
Francisco Javier Gil Bea, investiga el papel del tejido muscular en el desarrollo y progresión de la enfermedad.
Tradicionalmente, la comunidad científica ha creído que la ELA es principalmente el resultado de la degeneración de las neuronas motoras, lo que lleva a la atrofia muscular y eventualmente a la muerte del paciente.
Sin embargo, este nuevo estudio desafía este dogma y sugiere que en realidad el daño en el músculo esquelético podría ser la causa que desencadena la pérdida de conexiones entre músculos y neuronas, lo cual a su vez afectaría a la supervivencia neuronal.
Esto, como resultado, podría precipitar el curso fatal de la enfermedad.
Los investigadores han encontrado pruebas de que las alteraciones en el músculo se producen antes del deterioro de las neuronas, sugiriendo que estas modificaciones musculares son independientes de la salud neuronal.
La Dra.
Sonia Alonso Martín, una de las autoras del estudio, menciona que su labor es crucial para ofrecer una nueva perspectiva sobre la ELA, señalando que "nuestro trabajo es fundamental al ofrecer un cambio en el paradigma de la ELA".
Mediante el uso de modelos celulares y animales, el equipo ha desarrollado un método que busca modificar la función de ciertos genes.
Este procedimiento ha mostrado mejoras en la salud muscular, en la supervivencia de las células y en la capacidad motora, además de fomentar una mayor conectividad entre los músculos y los nervios.
"Las muestras de tejido, obtenidas con la colaboración de pacientes y pacientes y sus familias, nos han proporcionado una visión detallada de la afectación muscular y han sido clave para validar nuestros hallazgos", afirma uno de los investigadores.
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad devastadora que se caracteriza por la progresiva degeneración de las neuronas motoras, lo que provoca una disminución drástica de la función muscular y conlleva serias complicaciones, incluida la muerte.
Aunque se considera una enfermedad rara, es la tercera afección neurodegenerativa más común después de la enfermedad de Alzheimer y el Parkinson.
Hasta ahora, no existen tratamientos aprobados, y muchos de los ensayos clínicos que se han llevado a cabo han estado enfocados en el sistema nervioso y han fracasado en su mayoría.
El desarrollo de este estudio se derivó de observaciones iniciales donde algunos pacientes con ELA mantenían una agenda de intensa actividad física.
Esto llevó a los investigadores a reflexionar sobre el tejido muscular y su papel en el metabolismo del cuerpo, un aspecto que, como se ha descubierto, se ve severamente afectado en la ELA.
Para llevar a cabo esta investigación, fue esencial la colaboración de numerosos profesionales de distintos ámbitos en Biogipuzkoa, específicamente los grupos de Células Madre, Enfermedades Neuromusculares y Neurodegenerativas, así como destacados investigadores nacionales e internacionales.
Los resultados de este emocionante estudio se publicaron en la revista "Acta Neuropathologica", lo que resalta la importancia y el impacto de este trabajo en el campo de la neurociencia.